Дерматомиозит (полимиозит) – системное заболевание, которое характеризуется поражением кожных покровов и мышц, а также специфическими изменениями внутренних органов.
Зависимо от происхождения дерматомиозит бывает:
- первичный;
- вторичный;
- ювенильный (детский);
- полимиозит, в сочетании с другими диффузными болезнями соединительной ткани.
Диагностические данные свидетельствуют о том, что причинами возникновения заболевания могут быть:
- реакция на вакцинацию;
переохлаждение;- перегрев;
- беременность;
- реакция на лекарственные препараты;
- травмирование;
- вирусные инфекции;
- онкологическая патология.
Симптоматика болезни
Об этой болезни свидетельствуют многие симптомы. Дерматомиозит может проявиться быстро или развиваться медленно.
При его развитии наблюдаются такие симптомы:
мышечный синдром (нарастающая слабость и боль в мышцах);- температура тела, достигающая высоких показателей;
- сильные болевые ощущения в суставах;
- мышечные боли во время движения и состояние покоя, при пальпации;
- плотные отечности;
пораженные кожные покровы (сыпь лилового оттенка вокруг глаз, в области декольте, на фалангах пальцев рук, над локтевыми и коленными суставами);- объем мышц увеличивается, появляются уплотнения;
- больной начинает испытывать затруднения при движении верхних и нижних конечностей;
- пораженная область шеи и плечевого пояса (как следствие человек не может держать голову);
- обездвижено лицо (когда поражаются заболеванием мимические мышцы);
нарушение процесса глотания (если поражены мышцы глотки);- проблемы с дыханием (при локализации болезни в межреберных тканях и диафрагме);
- поражение глазодвигательных мышц;
- больной постепенно теряет возможность двигаться;
- полная прострация.
Течение заболевания
О полимиозите свидетельствует обширная симптоматика. Это заболевание на ранней стадии течения характеризуется отечностью и болевыми ощущениями в мышцах.
Заболевание усугубляется, мышцы поддаются дистрофии, рассасываются и даже случается, что их замещает соединительная ткань. Это состояние называется миофиброз.
Происходит атрофия мышечных волокон. Также может наблюдаться отложение кальция в прилежащей подкожной жировой клетчатке.
Эритемы
Ярким признаком развития болезни является отечность окологлазной области с пурпурной эритемой. Это состояние кожи называют дерматомиозными очками.
Зависимо от характера течения форма полимиозита может быть:
Острой (стремительными темпами происходит поражение поперечно-полосатых мышц, иногда доходящее до состояния обездвиживания, нарушения речевых функций и процесса глотания; может появиться лихорадка, кожные сыпи). Если не начать своевременное лечение, через 3-6 месяцев может наступить смерть;-
Подострой (течение болезни цикличного характера, но патологический процесс заболевания неуклонно усугубляется). Ослабевание организма усиливается, становятся видны поражения кожных покровов. Больной чувствует сбой функционирования затронутых заболеванием органов и систем.
Смерть от заболевания не исключается, но при правильной терапии можно поддерживать состояние пациента на должном уровне или же болезнь становится хронической с развитием контрактур, отложений кальция в тканях, а также полным или частичным обездвиживанием человека;
-
Хронической (наименее опасная форма болезни, для которой характерно циклическое течение). Исследования подтверждают, что в таком случае поражению поддаются лишь некоторые мышцы. Человек на протяжении долгого времени чувствует себя удовлетворительно, сохраняется двигательная активность, и даже способность к отдельным видам трудовой деятельности.
Кальциноз в коже
Но, среди людей с хроническим полимиозитом, бывают исключения. Это люди, у которых начинает прогрессировать кальциноз в коже и подкожных тканях, мышцах. Такие процессы провоцируют возникновение стойких контрактур и обездвиживание человека.
Диагностика внутренних органов определяет нарушения в их деятельности, связанные с заболеванием:
возникают миокардиты (воспалительные процессы в мышце сердца);- развивается тахикардия, нестабильный пульс;
- понижается артериальное давление;
- сердце расширяется влево, появляются систолические шумы;
- проявляется сердечная недостаточность (как результат обширного поражения миокарда);
поражаются легкие (это происходит как следствие патологического процесса в межреберных тканях или диафрагмальной перегородке, плохой вентиляции легочной ткани и присоединения вторичной инфекции);- одышка;
- возникает цианоз (кожа приобретает синий оттенок);
- медленное течение легочного фиброза с параллельным повышением кровяного давления в малом круге кровообращения;
- отсутствие желания к принятию любой пищи;
- болевые приступы в области живота;
процессы воспаления желудка и тонкого кишечника;- развитие гипотонии верхней части пищевода;
- слизистые оболочки органов ЖКТ поражаются с параллельным возникновением некрозов;
- кишечная непереносимость;
- увеличение печени и селезенки, а также лимфатических узлов.
Диагностика заболевания
Диагностировать полимиозит становится возможным при явно выраженных признаках, учитывая электромиографические данные, лабораторные анализы.
к содержанию ↑Критерии диагностики болезни
Для определения наличия болезни существуют диагностические критерии:
- Гелиотропная сыпь (локализуется в области век, имеет красновато-фиолетовый окрас).
- Признак Готтрона (пятнистость, которая возникает на кистях рук).
Эритема области локтевых и коленных суставов.- Ослабленные мышцы рук и ног, туловища.
- Возрастание активности креатинфосфокиназы в крови.
- Ощущения болезненности мышечных тканей при надавливании.
- Недеструктивный артрит и /или артралгии.
- Наличие воспалительных процессов.
- Характерные изменения, выявляемые в мышцах и прилежащих мягких тканях при проведении гистологического исследования.
Именно такие критерии свидетельствуют о развитии болезни. Каждый врач должен тщательно исследовать нарушения в состоянии здоровья больного, чтобы вынести правильный диагноз, не спутав эту болезнь с другими.
Диагностические результаты, свидетельствующие о прогрессивном течении полимиозита:
- лейкоцитоз;
Лейкоцитоз
- иногда диагностируется малокровие;
- ферменты отличаются нарастающей активностью;
- увеличивается креатинин мочи;
- истончаются мышечные волокна, теряется их поперечная исчерченность, нарушается трофика, часто вплоть до некрозов.
Особенности процесса лечения болезни
При любой из форм протекания заболевания назначается терапия глюкокортикостероидами (кортикостероидными гормонами). Во время применения стероидных гормональных препаратов наблюдаются положительные изменения в течении болезни. Специалисты назначают большие суточные дозы гормональных лекарств: Преднизолон – 60–80 мг, Дексаметазон – 6–8 мг на протяжении 2–3 месяцев и дольше.
Когда врач констатирует положительный результат лечения, он может дать рекомендации по снижению дозировки гормональных препаратов. Гормональные лекарства можно отменять полностью только в случае достижения стойкой ремиссии.
Вследствие принятия глюкокортикостероидов рассасываются уплотнения кожных покровов и мышечных тканей, нормализуется процесс глотания, возможность говорить, налаживается деятельность сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Положительный эффект нарастает медленными темпами, ведь сначала налаживаются функциональные способности мышц гладкой мускулатуры, потом – поперечно-полосатых волокон.
Можно применять при заболевании такие средства:
препараты пиразолонового ряда (дозировка стандартная);- антибиотики. При тонзиллите и гайморите, а также других вторичных инфекциях;
- витамины В1, В2, В6, В12 в инъекциях, а также витамин С внутривенно. Назначают при комплексном подходе к лечению;
- Прозерин, АТФ, Кокарбоксилаза, Неробол (улучшают работу мышц);
Когда острая фаза болезни прошла, нужно начинать выполнять упражнения лечебной гимнастики, делать массаж рук и ног. Прогноз при этом заболевании удовлетворительный, когда больной начал своевременный прием оптимальных доз гормональных средств.
к содержанию ↑Если специалисты вовремя диагностировали болезнь и назначили лечение, дерматомиозит удается контролировать. Для хронической формы заболевания характерна волнообразность клинических признаков.
О детском (ювенильном) полимиозите
Полимиозитом в детские годы болеют с одинаковой частотой и мальчики, и девочки. Происходит это в возрасте 4–10 лет. Выделяется ювенильный дерматомиозит как особая форма болезни.
Это вызвано возникновением васкулита, присущего для детской возрастной группы.
Ювенильный дерматомиозит часто начинается с острой или подострой формы. Для этого периода характерны лихорадочное состояние, бессилие, похудение, миалгии, артралгии, усугубление потери мышечной силы.
С развитием болезни появляется лиловый окрас лица, капиллярит ладоней и стоп, телеангиэктазии, микронекрозы в районе ногтевого ложа (вызванные васкулитом), сыпь на коже век, щек, лба, грудной клетки. У малышей до 6 лет чаще, чем у остальных, встречается генерализованное поражение сосудов.
Если течение полимиозита пребывает в одной из первых двух фаз, происходят выраженные трофические нарушения в виде ксеродермии, ломких ногтей, алопеции.
Вследствие симметричного поражения проксимальных мышц рук и ног больные начинают испытывать трудности во время ношения тяжелых предметов в руках, поднятия верхних конечностей, ходьбы. Такие пациенты не имеют силы самостоятельно вставать со стула, поднимать ноги. Если диагностируется острое поражение мышечных тканей шеи и спины, ребенок не может поднимать голову, отрывая ее от подушки, переворачиваться в лежачем положении, вставать.
Когда поражаются гортань и глотка, становятся заметными гнусавость и хрипота, возникают нарушения процесса проглатывания пищи.
Дерматомиозит у детей и взрослых имеет одинаковые симптомы. Но у маленьких пациентов часто образуются стойкие, иногда сопровождаемые болезненными ощущениями, сухожильно-мышечные контрактуры, которые ограничивают возможность двигаться. Для взрослых это не характерно.
к содержанию ↑Как осуществлять профилактику?
Первичная профилактика возникновения болезни подразумевает своевременное обращение к врачу при подозрении на развитие болезни, в первую очередь у лиц, страдающих ревматическими заболеваниями. Вторичная — предполагает диспансеризацию, поддерживающее лечение кортикостероидами, санацию очагов хронических инфекций, снижение уровня аллергизации организма.
Если появились симптомы, характерные для полимиозита, нужно обратиться за консультацией к дерматологу, инфекционисту, ревматологу.
Дерматомиозит можно контролировать, при этом избежать развития осложнений, если своевременно его диагностировать, начать активную терапию и профилактику обострений.
Полезная статья?
Загрузка...